Stiff-Person-Syndrom: Wie beeinträchtigend ist die Krankheit?

Céline Dion schockierte am Donnerstag ihre Fans, als sie ihre Erkrankung bekanntgab (Bild: marcen27 / flickr)

Die Nachricht der ESC-Gewinnerin Céline Dion (54) und ihrer Erkrankung ging um die ganze Welt. Bei der Sängerin wurde das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert, eine neurologische Erkrankung, die sie aktuell gesundheitlich und körperlich so beeinträchtigt, dass sie weitere Konzerte verschieben musste. Was genau ist unter dem Syndrom zu verstehen? Welche Symptome können bei einer Erkrankung auftreten? Und ist die Krankheit wirklich unheilbar? Prof. Dr. med. Dipl. Psych. Frank Erbguth, Präsident der Deutschen Hirnstiftung e.V., beantwortet im Interview mit der Nachrichtenagentur spot on news die wichtigsten Fragen.

Frage: Was genau ist unter dem Stiff-Person-Syndrom zu verstehen?

Prof. Dr. med. Dipl. Psych. Frank Erbguth: Das Syndrom ist im Jahr 1956 an 14 Fällen erstmals beschrieben worden. Wie der Name des Syndroms schon vermuten lässt, ist eine massive Muskelsteifigkeit verbunden mit Muskelkrämpfen das Kennzeichen dieser Erkrankung. Dabei sind vorwiegend die Rumpfmuskeln, deutlich seltener aber auch die Beine und sehr selten die Armmuskeln betroffen. Da sowohl die Phänomene der Erkrankung als auch die Ursachen durchaus breit angelegt sind, spricht man heute wissenschaftlich eher von der Stiff-Person-Spektrum-Erkrankung.

Oft werden durch die Muskelkrämpfe Gangstörungen mit Blockaden und Stürzen verursacht. Auch dramatische Fehlhaltungen und Skelettdeformitäten können entstehen. Weiterhin zeigen sich oft eine erhöhte Empfindlichkeit gegen äußere Reize, etwa Berührungen, Kälte, Wärme oder Geräusche, eine gesteigerte Schreckhaftigkeit, episodisch auftretende vegetative Störungen wie Schwitzen oder beschleunigter Herzschlag sowie psychische Auffälligkeiten, insbesondere Angststörungen – was angesichts der Symptome verständlich ist.

Was können die Ursachen für diese Erkrankung sein?

Obwohl die Beschwerden primär an den Muskeln auftreten, liegt die Ursache in einer Störung des Nervensystems. Vor allem im Rückenmark besteht immer ein Gleichgewicht zwischen erregenden und bremsenden Aktivitäten auf die Nervenerregungen, die zu den Muskeln weitergeleitet werden. Ein wichtiger bremsender Botenstoff dabei ist zum Beispiel die Substanz Gamma-Hydroxy-Buttersäure (GABA). Diese wird mit Hilfe des Enzymes Glutamat-Decarboxylase (GAD) hergestellt. Genau gegen dieses Enzym entwickeln die Betroffenen Antikörper (GAD-AK). Damit fehlt – salopp gesagt – die Bremsflüssigkeit für die Nervenerregungen. Das Stiff-Person-Syndrom gehört damit zu den Autoimmunerkrankungen.

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Wie wird die Krankheit behandelt?

Man unterscheidet die an den Beschwerden ansetzende Behandlung (symptomatische Therapie) und die an den Ursachen ansetzende Behandlung (kausale Therapie). Standbein der symptomatischen Therapie sind alle muskelentspannenden Maßnahmen, von der Physiotherapie bis zu Antispastik-Medikamenten aus unterschiedlichen Medikamentengruppen. Auch sollten "stimulierende" Situationen der Muskelkrämpfe vermieden werden.

Die kausale Therapie versucht, das Immunsystem, das die Antikörper bildet, "herunterzufahren" – hier reicht die Palette von Kortisonpräparaten bis hin zu aggressiven Immunsuppressions-Medikamenten. Auch kann eine Blutwäschebehandlung angewendet werden.

Kommt das Stiff-Person-Syndrom häufig vor?

Die Krankheit ist selten und man rechnet mit ungefähr ein bis zwei Betroffenen pro eine Million Einwohner. Man kann nicht ganz ausschließen, dass leichtere Formen übersehen werden, weil sie nicht so auffallen und die Anzahl der Betroffenen noch etwas höher sein könnte. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Welche Menschen und welche Altersgruppen erkranken am häufigsten?

Das Stiff-Person-Syndrom kann in jedem Alter auftreten. Das mittlere Erkrankungsalter ist 46. In ebenjene Altersgruppe passt etwa auch Céline Dion. Der Verlauf ist chronisch. Schleichende Verschlechterungen über Monate können von stabilen Phasen über Monate bis Jahre gefolgt werden. Auch akute Krankheitsschübe können vorkommen. Spontanheilungen sind selten.

Warum ist das Stiff-Person-Syndrom nicht heilbar?

Die "Nicht-Heilbarkeit" ist leider auch bei anderen Autoimmunerkrankungen gegeben. Allerdings kann man bei einigen Autoimmunerkrankungen durch eine Unterdrückung spezieller Mechanismen des Immunsystems die Symptome drastisch herunterfahren oder ganz unterdrücken. Zum Beispiel bei autoimmunen Darmentzündungen wie Colitis ulcerosa, Morbus Crohn. Das gelingt leider beim Stiff-Person-Syndrom nicht in so gutem Maß, da offensichtlich noch andere molekulare Störungen der Nervenerregung vorliegen.

Ist ein Bühnen-Comeback bei Céline Dion denkbar?

Das hängt davon ab, wie stark die Symptome sind, ob auch die Stimm-Muskulatur mitbetroffen ist und ob und wie gut die genannten Maßnahmen beziehungsweise Medikamente anschlagen. (spot)

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